潮新闻客户端 记者 吴朝香 通讯员 宋黎胜
“一位黑龙江来的12岁小朋友，贲门失弛缓，进食困难数月，千里迢迢经哈尔滨外科医生介绍到我这里……”近日，浙江省人民医院疝外科主任王知非在朋友圈分享了这个很少见病例。
怪病突袭，暴瘦20斤
今年12岁小男孩晶晶（化名）来自黑龙江，天性活泼好动，以往他胃口不错，也爱吃点零食。奇怪的现象出现两个月前的一天，晶晶突然说餐后感到胸闷不适，父母觉得可能吃饭噎着什么的，没特别当回事。不想，之后这种情况不时出现，逐步严重到进食困难，晶晶体重随之异常下降。父母觉得情况不妙，遂带他去当地医院检查，显示他患有贲门失弛缓。
听了医生明确诊断，晶晶父母当时有点蒙，这种之前从没听过的怪病害得他儿子,近两个月体重断崖式暴瘦了近20斤。
“吃啥吐啥，孩子吃不下东西，最严重时甚至连喝水都下不去。”晶晶父母回想起当时情境，哽噎着说，“看着孩子遭罪非常着急，就是没有办法。我们四处打听，最终哈尔滨医院的朋友推荐我们上杭州找疝外科的王知非主任，他在这个领域很有名。”
有了希望，一家人很快来到浙江省人民医院。
“检查发现小朋友食管下段严重狭窄，使得食物无法正常进入胃内，因此才会出现无法喝水吃饭等症状。”王知非主任了解情况后，立即安排住院，认为这样的情况需要外科干涉，“老是不能吃东西，人怎么受得了。”
充分准备后，王知非主任为晶晶实施腹腔镜食管贲门肌切开术……手术非常顺利，影像显示食管贲门恢复通畅。术后，小男孩胸闷等症状消失，吃东西恢复正常，体重也随之回升。他又变回了爱笑的快乐男孩。
视觉中国供图
贲门“失灵”，发生概率十万分之一
王知非主任介绍，贲门失弛缓症是一种罕见的食管肌组织病变，顾名思义，就是食管“松弛障碍”，即食管下括约肌(位于食管、胃之间的一种环形肌肉在进食时不能开放，从而阻止了食物通过食管进入胃，这就导致贲门失弛症患者进食困难。资料显示，发病率大约为十万分之一，绝大多数在25-60岁之间被诊断，儿童则更少见。
贲门失弛症患者的食管功能异常有两个方面。其一，食管下括约肌功能异常，吞咽时不能松弛以让食物进入到胃，其二，食管体部也不能产生规则的蠕动波以向下积压食物。因此，食物或唾液不能被食管推进到胃内。
“通俗地讲，食物先进入食管，然后再进入胃，在食管和胃之间还有括约肌，它具有收缩功能，相当于一扇 ‘门’，叫作贲门。”王知非主任表示，人吃东西时，贲门会自动打开，让食物从食管滑入胃内。不吃东西时，贲门会自动关上，以防止胃酸等胃内食物反流。贲门失弛缓症患者的这扇“门”则因病“失灵”了，吃进东西，贲门不会打开，食物就全堆积在食管里。食物越堆越多，食管就被越撑越大，堆到堆不下了，患者就会出现呕吐，甚至出现食物反流、胸痛等症状。食物如果长期滞留在食管腔刺激食管黏膜，会引发食管炎，甚至发生癌变。对于像晶晶这样还在生长发育的孩子，一旦发病将严重影响孩子生长发育。
“贲门失弛缓症的确切病因尚不明确，可能与食道神经细胞丧失、病毒感染、自身免疫反应有关。在极少数情况下，贲门失弛缓症可能是由基因缺陷引起。这个小朋友属于哪种情况，尚不清楚。”王知非主任表示，治疗方面，采取手术切开食管下端周围肌肉才能解除梗阻，从而解决进食困难的问题。
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